目的　分析原发性腹膜后纤维化（ＲＰＦ）患者的临床特点、治疗方法和预后，以提高对该疾病的认识。

方法　回顾性分析２０１１—２０１６ 年在上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科住院并被诊断为原发性ＲＰＦ的７例患者首诊时的临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方案和预后等资料。

结果　７例患者中，男６例、女１例；中位发病年龄为５５岁；起病时出现多饮、多尿症状１例，腰腹疼痛２例，无任何症状但在体格检查时发现异常４例。实验室检查结果示，６例出现不同程度的肾功能不全、ＣＲＰ 水平升高；７ 例红细胞沉降率升高。７例患者均进行泌尿系统ＣＴ 或ＭＲＩ检查，可见软组织影包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管，部分患者甚至包绕肾动静脉或腹膜后其他组织，均符合ＲＰＦ的诊断；其中４例行腹膜后肿块活组织病理学检查，结果均提示纤维组织增生，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。３例因泌尿系统梗阻行双Ｊ管植入术，１例行肾盂造瘘术，余３例均未进行外科干预；４例因血肌酐水平升高明显而行中心静脉插管血液透析治疗；１例采用单纯糖皮质激素治疗，６例采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗（１例先后采用糖皮质激素联合吗替麦考酚酯、环磷酰胺、帕夫林等治疗，但因疗效不佳且伴有激素依赖而加用利妥昔单抗治疗；余５例均采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗）。随访３～５６个月，中位随访时间为２３．０个月。１例因环磷酰胺治疗后骨髓抑制导致感染而死亡，其余患者未再出现梗阻症状，无患者进展至终末期肾功能不全；其中因激素依赖、联合多种免疫抑制剂治疗无效、疾病反复复发而予利妥昔单抗治疗的１例患者，在随访过程中逐步减少泼尼松用量后，患者肾功能稳定，且无过敏、感染等并发症发生。

结论　ＲＰＦ的临床表现无明显特异性，影像学检查对诊断的价值较高。外科与内科结合治疗、糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗是ＲＰＦ的常用治疗方案，对于激素依赖、联合多种免疫抑制剂治疗无效、疾病反复复发的患者可予利妥昔单抗治疗，但其疗效与安全性尚需进一步研究予以证实。