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肝移植治疗wilson病8例分析
Liver transplantation in Wilson’s disease: a report of 8 cases

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DOI:
作者:
司马辉 蔡文科 邵卓 杨宁 杨广顺
Hui Si-Ma, Wen-Ke Cai, Zhuo Shao, Ning Yang, Guang
作者单位:
上海东方肝胆外科医院
5th Department of Liver Surgery, Eastern Hepatobiliary Surgery Hospital, Second Military Medical University
关键词:
原位肝移植；活体肝移植；Wilson病
Orthoropic liver transplantation; Living donor liver transplantation; Wilson’s disease
摘要:
目的：探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果和预后。 方法：回顾分析2002年10月至2008年8月因Wilson病在我院接受肝移植手术的8例患者的临床资料，其中男性3例，女性5例，年龄12～42岁，平均22.6岁。术前所有患者血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常，其中5例术前存在神经病学症状。 结果：5例患者接受原位肝移植术，3例接受活体肝移植术；除1例于术后1月死于急性肝脂肪变肝衰竭外，其余患者术后肝功能恢复顺利，血清铜蓝蛋白和血铜水平迅速恢复正常；术后随访35～124个月（平均79.7月），7例患者生存良好，合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失，生活质量显著提高。 结论：通过全肝移植或活体肝移植术，能改善wilson病患者铜代谢并显著缓解神经病学症状，提高患者的生活质量。
Objective To study the efficacy and prognosis of liver transplantation for Wilson’s disease (WD)． Methods From Octber 2002 to 2008, 8 cases (3 men and 5 women) with mean age of 22.6 years (12 - 42 years) underwent 1iver transplantation for WD in our department．All the recipients had low serum ceruloplasmin levels and low serum copper levels before transplantation and 5 patients of them had the neurological manifestations． Results 3 orthoropic liver transplantation (OLT) and 2 living donor liver transplantation (LDLT) were performed．7 recipients recovered satisfactorily with excellent life quality except 1 patient die of acute liver steatosis on the first month after transplantation．Discharged patients were well followed up for mean of 79.7 months (35 - 124 months)．The serum ceruloplasmin and copper levels were recovered into normal limits in living patients and the neurological manifestations were also partly relieved or cured after liver transplantation． Conclusion OLT and LRLT are effective treatments for patients with WD，not only improving their copper metabolism but also significantly relieving the severe neurological manifestations．

 

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